早熟是性激素分泌高引起的吗 2011衡阳市楚玲媛知识普及
2.伪预科青春期的旺盛是由性腺类固醇的增加引起的。如果雌激素增加，则发生同性性早熟，雄激素增加，则发生异性性早熟。两者都是不完全性早熟且不育。
(2)病机
1.真正的性早熟是完全同性恋性早熟。由于性腺轴发育较早，青春期提前到来，性成熟过程按青春期正常顺序进行，下丘脑-垂体-性腺轴功能建立，有排卵月经周期，生育能力增强。实现了。 (1)特发性性早熟：特发性性早熟又称体质性或功能性性早熟，是儿童真性性早熟的常见原因，占女童性早熟的80%～90%。
病因不明，仔细检查未发现病理变化。然而，大约有一半的孩子德伦的脑电图异常，促性腺激素和性激素的基础水平升高。 LH 脉冲频率和幅度以及对 GnRH 刺激的反应均在正常青少年范围内。其发病机制至今尚未完全清楚。可能是由于中枢神经系统的生理起点失去控制或下丘脑因某种不明原因抑制性腺发育，下丘脑GnRH或垂体促性腺激素分泌过早增加所致。本病有家族倾向，男性更为明显。它大多是散发性的，在女孩中很少见。它是一种常染色体隐性遗传。有阳性家族史的儿童发病较晚，病情相对较轻（男孩多在7岁以后，女孩多在6岁以后），男孩发病率多于女孩。
一般来说，乳腺发育先发生，随后发生或同时发生我作为阴毛。在大多数情况下，阴毛随着外生殖器的发育而出现。随着外生殖器的发育，出现腋毛和月经，月经周期变得不规则，不排卵。当卵巢完全成熟，月经周期逐渐规律并出现排卵时，女孩就有可能怀孕。文献中已有5.5岁女孩怀孕的报道。在性发育过程中，身高、体重增长和骨骼成熟相应加速。这种快速增长主要是由于性腺类固醇激素刺激 GH 和 IGF-1 的增加。然而，并非所有患者发展速度都较快，有些患者可能发展缓慢或有时快有时慢。由于骨骺过早闭合，存在儿童期高、成年期矮的生长曲线。大约有1/3的儿童成人身高低于152厘米。的发展牙齿和智力通常与其年龄相符。患者除了比一般人群矮小外，其他均正常，精神心理状态与实际年龄相符。性早熟患者生长激素结合蛋白（GHBP）显着升高，但与身高、年龄、青春期阶段、IGF-1和睾酮无关。 /雌二醇水平无关，但可能与体内脂肪含量增加有关。
性早熟的女孩不会出现过早闭经，但成年后患乳腺癌的风险往往高于正常人。性腺类固醇激素、LH 和 LH 脉冲的频率和幅度与青春期相似。 6岁以上发病的女孩常可伴有早期肾上腺功能初现。 (2)中枢神经系统疾病引起的性早熟：中枢神经系统肿瘤或非肿瘤性病变，如脑积水、感染性疾病等。运动、囊肿、外伤等均可引起性早熟。约占女性性早熟的10%。其中一半以上是由肿瘤引起的。常见的肿瘤有松果体瘤、视神经胶质瘤、下丘脑错构瘤、鞍上畸胎瘤、神经纤维瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。
颅内病变如何触发性早熟目前尚不清楚。可能是颅内肿瘤的局部浸润、疤痕结构以及颅内压升高影响了大脑中抑制GnRH脉冲发生器的神经通路。 GnRH 脉冲出现较早，触发青春期发育并引起性早熟症状。例如，错构瘤是一种由异位激素分泌神经元、纤维束和神经胶质细胞组成的非进行性肿瘤。异位 GnRH 分泌细胞以脉冲形式释放 GnRH。据报道，该肿瘤中含有 GnRH 的纤维与下丘脑正中隆起相连，但 GnRH 释放由错构瘤引起的CnRH不受内在中枢神经系统控制，是异位CnRH脉冲发生器。错构瘤引起的性早熟发病年龄往往较年轻，通常小于3岁，并可能合并中枢神经系统异常，如癫痫、痴呆等改变。近年来由于CT、MRI的广泛使用，该病的诊断率逐年上升。大约10%的这种疾病患者有性早熟。此外，蛛网膜囊肿还可引起下丘脑、垂体功能障碍和生理性性早熟。
?中枢神经系统病变引起的性早熟患者的性征发育与特发性患者相似。除性征发育外，还伴有其他相应的颅内疾病症状，如烦渴、多尿、发热、耳鸣等。或体重过重、精神障碍、智力低下、头痛、呕吐、抽搐、肢体瘫痪和视力障碍等。值得注意的是，相当一部分患者患有颅内肿瘤，生长缓慢，常先表现为性早熟，然后逐渐出现颅内高压或神经组织损伤的症状和体征。脑积水导致性早熟和闭经的机制尚不清楚。据报道，约有22例脑积水合并闭经和数例性早熟病例。脑积水引流治疗后，大多数情况下可以启动并维持正常的生殖周期。认为导致生殖系统功能障碍的机制可能与GnRH有关，但脑积水影响下丘脑GnRH系统的确切途径尚不清楚，但可能与机械压迫、缺血、神经节破坏有关归纳反馈途径。 (3)其他原因引起的性早熟：11-羟化酶、21-羟化酶缺乏等先天性肾上腺皮质增生症患者，用糖皮质激素或同步盐皮质激素治疗，血浆ACTH水平受到抑制。肾上腺产生的性腺类固醇减少，但由于之前诊断和治疗的延误，患者的骨龄提前。如果已经达到青春期开始的骨龄极限，患者可能会激活下丘脑-垂体-性腺轴功能，导致性早熟，就像过去的情况一样。使用性腺类固醇治疗的患者也可能出现这种情况。
2.女性假性性早熟。假性性早熟是指不完全的同性恋性性早熟。过多的雌激素或来自性腺或肾上腺的外源性雌激素刺激靶器官，引起第二性征和月经的发育。在。由于正常的下丘脑-垂体-性腺轴功能尚未建立，所以生育力不孕。 (1)肿瘤引起的假性性早熟：卵泡囊肿和卵巢肿瘤(颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤等)是引起女性假性性早熟最常见的原因。 “自主”卵泡囊肿具有分泌雌激素、促进性发育和阴道出血的功能。它们分泌的雌激素浓度波动很大。大多数卵巢肿瘤是双侧的，促性腺激素水平受到抑制，LH 对 GnRH 刺激无反应。 B超检查有助于区分滤泡囊肿和卵巢实体瘤，但许多患者最终需要剖腹探查才能确诊。滤泡囊肿一般不需要手术。最近，有人报告一例因残留肾上腺组织来源的卵巢肿瘤引起假性性早熟的病例。组织来源确定为y 测量肾上腺皮质中表达的 P450C11P 和 P450 C21 特定基因。卵巢畸胎瘤、绒毛膜上皮癌、生殖细胞肿瘤、肝脏肿瘤如果只分泌绒毛膜促性腺激素（HCG），是不会引起女性性早熟的（除非同时分泌雌激素），因为在没有FSH、HCG的情况下， LH不能刺激卵巢合成雌激素。肾上腺女性化肿瘤可引起假性性早熟，雌激素来源于肿瘤或分泌的雄烯二酮在腺外转化。
Peutz-Jeghers综合征的主要病变是皮肤粘膜色素沉着、胃肠道息肉和性肿瘤。不完全性性早熟是由于肿瘤分泌雌激素而发生的，偶尔与支持间质细胞瘤有关。
最近，Speiser 等人。报道一例10岁女孩因新生儿门静脉高压而出现性早熟、卵巢卵泡膜细胞增生、门静脉分流以及肝细胞类固醇激素代谢紊乱，从而引起血液性激素水平升高。疾病。患者6岁时阴毛开始发育，7岁时乳房发育，10岁时出现明显的痤疮和阴蒂肥大。测得的基础血液性激素水平为：雄烯二酮413ng/dl、睾酮226ng/dl、E2160pg/ml，肝转氨酶正常，凝血指标轻度异常，ACTH刺激试验显示糖皮质激素产生缺陷，地塞米松抑制制剂试验显示雄烯二酮及睾酮轻度降低，LHRH刺激试验示LH、FSH呈青春期样反应，B超示卵巢增大并有多个卵泡，探查示双侧卵巢增大，病理检查示卵泡膜细胞增生。免疫组织化学显示类固醇sy的表达间质细胞中的 nthase。术后1个月血雄烯二酮和睾酮无变化，而E2降至56pg/ml，醋酸亮氨酰脯氨酸（Leuprolideacetate）显着降低睾酮水平，随后口服避孕药至50ng/ml并延长月经周期恢复。此病例提醒我们，性早熟患儿应重视门脉高压病史和血液性激素水平的测定。
(2)McCune-Albright综合征：该综合征的特点是皮肤不规则的棕色色素斑、缓慢进行性的多发性纤维发育不良和性早熟(多发性纤维性发育不良)。这种综合症影响女童。常见的。它是由 G 蛋白复合物的 Gsα 亚基突变引起的，导致在缺乏 LH 的情况下持续激活。因此，它被归类为不依赖GnRH的性早熟类型。由于自动卵巢激活，自主囊性卵泡出现，雌激素分泌增加，不排卵。卵巢内存在多个囊性卵泡，有时呈单个大卵泡囊肿的形式，而卵巢不对称囊肿可自发闭锁，但不阻塞。受 GnRH 激动剂抑制。基础 LH 水平处于青春期前水平，LH 对 GnRH 不敏感，但对芳香酶抑制剂有反应。
本病还可能累及其他内分泌病变，如甲状腺（毒性甲状腺肿的结节性增生）和肾上腺（肾上腺皮质功能亢进的多发性增生结节）。垂体（分泌GH或PRL的垂体肿瘤）和甲状旁腺（腺瘤或增生）等病变导致甲状腺素、肾上腺皮质激素、GH、PRL等激素分泌过多。因此，它被认为是多发性内分泌腺瘤综合征。
?(3) 甲状腺功能减退症：儿童早期的甲状腺功能减退症od 和青春期。大多数儿童有生长迟缓、性发育迟缓和闭经。少数人可能会出现性早熟，表现为乳房发育、小阴唇增大和阴道粘液涂片。可以看到受雌激素影响的变化。一般没有阴毛生长，有些孩子可能会出现不规则阴道流血。但青春期往往没有生长加速，反而身材矮小，骨龄往往滞后于实际年龄。卵巢中可能出现单个或多个小囊肿。
导致这种疾病的确切机制尚不清楚。 FSH略高于正常，夜间FSH脉冲分泌增多。推测可能有两个原因：①下丘脑GnRH脉冲发生器轻微激活，刺激垂体FSH分泌，但不刺激LH分泌。格努巴赫等人。认为垂体促性腺激素和甲状腺激素的反馈机制是交叉反应的e，使促性腺激素分泌细胞像 TSH 分泌细胞一样对甲状腺激素缺乏做出反应。 ②下丘脑释放TRH增多，引起FSH分泌增多，常伴有PRL升高，故可出现溢乳。由于GH减少，骨成熟延迟，身高不会突然增长。
(4)不对称矮身材发育不良综合征(Russell-Silver综合征)：此综合征很少见。它是由于脑供血不足导致身材矮小、骨龄延迟所致。颅骨、面部骨骼发育异常，性早熟，表现为倒三角脸、嘴角向下、身体明显不对称、手指、脚趾并指或第五指（趾）向内弯曲、短小和畸形。
(5)外源性雌激素引起的假性性早熟：包括口服避孕药等含雌激素的药物和其他含雌激素的食物。是年轻女孩不小心服用口服避孕药可能会导致乳房发育和阴道发育。出血、乳头和乳晕出现棕色色素沉着，在吸吮口服避孕药母亲母乳的年轻女孩中也有这种疾病的报道。
3.性发育变异
（一）乳房发育过早（早熟）：是指8岁前一侧或两侧乳房发育，其他性征不发育，骨龄不提前。多见于2岁左右女孩，4岁以上女孩少见。数月或数年后可自然消退，少数可持续至青春期。有时乳腺发育缓慢消退，有硬结感，乳头发育不明显。雌激素对阴道细胞没有影响，影响不明显，子宫不增大。雌激素水平稍高或正常，卵巢一般不增大，可能会出现单个或几个小卵泡。卵泡有时会消失，有时会出现，并且往往与乳房的变化一致。 FSH达到青春期水平，对GnRH有反应，而LH处于青春期前水平，对GnRH无明显反应。
发病机制尚不清楚，但可能是：①FSH和/或LH暂时性分泌，促进卵泡发育，雌激素暂时性增加； ②青春期前的乳腺组织对低水平的循环雌激素更加敏感； ③新生儿期若不及时停止性腺激素的分泌，体内的促性腺激素会导致雌激素的分泌，雌激素会在循环中维持一定的水平； ④乳房发育过早者，血清性激素结合球蛋白（SHBG）、非SHBG结合睾酮和游离睾酮升高。生物利用度降低可能导致体内雌激素/雄激素比例的变化乳腺。
此外，有人还发现了单纯性乳房发育早熟和中枢性性早熟之间的临床类型。 Stanhope报道了10例乳腺发育过早、促性腺激素自发分泌和卵巢增大的儿童。卵巢超声形态变化介于两者之间。 GnRH-A治疗无效，表明她们的乳腺发育独立于促性腺激素，周期性变化很可能是由于异常的卵泡增殖所致。这种情况称为乳房发育变异。据报道，儿童期乳房发育过早的女孩常出现高胰岛素血症，IGFBP-1和SHBG降低，游离雄激素指数升高。因此，认为对乳房发育早熟的儿童进行长期随访观察是必要的。
?(2)肾上腺功能早熟（阴毛过早）：指阴毛和性腺功能早熟的性发育变异。腋毛出现较早，其他性征未发育。一般发生于6岁以后的儿童，最早可能几个月就发生，是由于肾上腺雄激素过早分泌或毛囊对雄激素刺激过度敏感所致，但也有卵巢引起的病例报道囊肿暂时分泌雄激素。 DHEA、DHEAS、雄烯二酮、睾酮和尿17-酮类固醇升高，升高水平相当于正常性毛发发育第二阶段的激素水平。促性腺激素不高，对GnRH的反应与青春期前相似。骨龄 骨龄和体长均略高于实际年龄，但没有骨骼过度成熟，也没有突增生长。如果骨龄过高且睾酮达到青春期水平，则应考虑类固醇激素合酶缺乏的可能。这种病很普遍具有自限性，不需要治疗，大多数人可以正常进入青春期。
?(3)单一性性早熟：是不完全性性早熟的罕见表现。临床表现为女孩仅有月经提前，其他性征不发育。常见于1至6岁的年轻女孩。它通常是短暂的，预后良好。雌激素水平的波动对应于青春期前的高雌激素水平，而促性腺激素没有升高。可能与卵巢功能活动短暂增强有关，有时见于卵巢囊肿患儿。
4.异性性早熟。雄激素分泌过多会导致女性男性化。先天性肾上腺增生或肾上腺综合征（肾上腺生殖综合征）是由于21-羟化酶或11β-羟化酶缺乏，使糖皮质激素的合成受阻，对垂体ACTH的抑制作用降低，增加促进ACTH的合成，并刺激肾上腺皮质增生。 ，包括网状带细胞增殖和雄激素合成增加。此外，17-羟基孕酮和黄体酮不能转化为糖皮质激素，而是越来越多地转化为雄激素。如果发病发生在胚胎发育20周内（尿道和阴道正在形成时），外阴的性别就会模糊，成为女性假两性畸形；如果发病较晚，出生后可能会出现异性性早熟。此外，肾上腺腺瘤或肾上腺癌或卵巢睾丸细胞瘤可分泌过多的雄激素，导致女性男性化。
?适当的营养补充有利于孩子的健康成长，但在满足正常每日摄入量的同时，不要听信当前媒体广告而加餐。这样过量的营养不仅不能被人体很好地吸收利用，而且因排泄困难而引发多种疾病，得不偿失。营养补充剂虽然重要，但不宜盲目服用。
女性性早熟的原因
