贲门失弛缓扩张术治疗效果怎么样 2009文昌市华嘉婕优选文章

(1) 发病原因

这种疾病的病因尚不清楚。一般认为本病是一种神经源性疾病。食管壁迷走神经及其背核可见病变，食管壁肌间神经丛神经节细胞减少甚至完全消失，但LES减少较食管体部轻。 。动物实验表明，冷冻刺激或切断胸部以上（双侧）的迷走神经会导致食管下段蠕动不足，食管括约肌松弛不良。切断一侧或下胸部以下的迷走神经不会影响 LES 的功能。可见，迷走神经的神经支配仅限于食管上部，而食管下部的功能则受食管壁肌间神经丛支配，其神经递质纯粹核苷酸和血管活性肠肽（VIP）。有人测得本病患者LES中VIP为8.5±3.6mol/g，明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)。 VIP在静息状态下具有抑制LES张力的作用。 LES中VIP的显着减少，由于LES失去抑制作用而导致张力增加，从而引起贲门失弛缓症。

?一些慢性食管贲门失弛缓症动物模型是通过双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞产生的。此外，恰加斯侵入食管肌层并释放外毒素，破坏神经丛，可引起LES紧张和食管扩大（恰加斯病）。侵犯 LES 肌层神经丛的胃癌也可引起与本病类似的症状。吞咽困难常在某些情况下突然发生患有食管贲门失弛缓症的患者，并且存在迷走神经和食管壁肌丛的变性。因此，有人认为该病可能是由神经毒性病毒引起的，但这一点至今尚未得到证实。 。虽然文献中有报道同一家庭有多人患此病，偶有双胞胎患此病，但目前尚不能确定此病的发生是否有遗传背景。

认为病毒感染、毒素、营养缺乏和局部炎症可能是导致本病的原因。但迷走神经和壁内神经丛电镜下未发现病毒颗粒，不支持病毒感染理论。有些孩子有家族史，提示该病与遗传有关。临床研究发现，精神忧虑会加重孩子的症状。考虑心理是否刺激会导致皮质神经功能障碍，导致中枢和自主神经系统功能障碍。近年来研究发现HLA DQw抗原与本病密切相关，并在患者血清中发现了拮抗胃肠神经的自身抗体，提示本病存在自身免疫因素。 (2)发病机制：贲门失弛缓症的确切发病机制尚不清楚。其基本缺陷是神经肌肉异常。病理结果显示食管体及食管下括约肌有不同程度的肌肉、神经丛病变。单核细胞浸润奥尔巴赫神经丛中的整个神经节细胞，并被纤维组织取代。迷走神经发生华勒变性，背侧运动核神经细胞体丧失。食管平滑肌在光镜下正常，但在电镜下表现为微丝丛。出现掩模剥离和细胞皱缩，但是否呃，这些变化是主要的还是次要的还不清楚。总之，组织学、超微结构和药理学研究的结果表明贲门失弛缓症食管是去神经的。病变位于脑干、迷走神经纤维、奥尔巴赫丛和肌内神经纤维，但尚不清楚原发病变在哪里。它可能是弥漫性神经变性或神经毒性物质，影响从大脑到肌肉纤维的所有神经。系统。贲门失弛缓症的病理生理机制如下： 1.神经源性疾病：患者食管肌间丛（奥尔巴赫氏丛）神经节细胞减少、缺失、变性，神经纤维化。无病理改变者提示外源性神经病。患者食管体和LES区域的肌索对??神经节水平的刺激无反应，但乙酰胆碱的直接作用可引起收缩反应。另据报道，帕蒂耳鼻喉科的食管对胆碱能药物反应性强，即有强烈的节段性收缩。根据坎农定律，失去自主神经的组织对神经递质更加敏感，表明疾病主要发生在神经。

2.抑制性神经元参与 LES 区域有两种类型的神经：兴奋性（胆碱能）和抑制性（非胆碱能非肾上腺素 NANC）。血管活性肠肽 (VIP) 和一氧化氮 (NO) 是介导平滑肌松弛的 NANC 抑制性神经递质。贲门失弛缓症患者，食管下段的VIP、NO等神经纤维明显减少。胆囊收缩素 (CCK) 对患者 LES 的异常收缩作用也表明抑制神经受到损害。此外，患者的LES对阿片肽等药物的反应与常人不同，这也表明神经或肌肉细胞受体的异常。

3.瓦迷走神经功能障碍：本病患者有明显的胃酸分泌障碍，与迷走神经切断术后的症状相似，提示迷走神经去神经功能障碍。

综上所述，由于迷走中枢及食管壁丛病变、抑制性神经递质缺乏、食管去神经萎缩、迷走神经功能障碍等因素，导致LES静息压升高；吞咽过程中 LES 不完全或完全放松。松弛;食管体失去蠕动，运动不协调，没有推动食物的作用。食物滞留在食道中。当食道内的压力超过LES压力时，少量食物会因重力而缓慢通过。食管内容物长期滞留可导致食管扩张、延长、弯曲、食管炎症、溃疡或癌变。近年来研究发现，有的孩子会出现蠕动收缩现象。f 食管治疗后可解除 LES 梗阻。因此，认为食管体的非蠕动收缩不是原发性的，而是与LES阻塞有关。贲门失弛缓症影响整个胸内食管，而不仅仅是贲门。食管起初在解剖学上是正常的，但后来变得肥大、扩张并失去正常的蠕动。贲门后括约肌变得肥大、扩张并失去正常的蠕动。心脏括约肌不能放松，异常主要局限于内环肌，而外纵肌功能正常。根据食管管腔扩张程度分为轻度、中度、重度三度。 ①轻度：食管腔无明显扩张或扩张仅限于食管下段。一般食管腔扩张，管腔直径<4cm，无或仅有少量食物和液体可以看到食管的滞留和推进性收缩。 ②中度：食管管腔明显扩张，管腔直径＜6cm，食物、液体潴留较多，少有食管推挤性收缩。 ③重度：食管腔极度扩张，腔内直径>6cm，有大量食物和液体潴留，未见食管推挤性收缩。

引起贲门失弛缓症的原因是什么？